Während die autonomen Störungen kennzeichnend für die MSA sind, sprechen Stürze (vorwiegend nach hinten) und kognitiver Abbau in Verbindung mit einem akinetisch- rigiden Syndrom für eine progressive supranukleäre Blickparese (PSP oder Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom). Wenn zusätzlich eine Störung der Blickmotorik in Form langsamer Sakkaden und eine vertikale Blicklähmung nach unten vorliegt, ist die Diagnose der PSP sehr wahrscheinlich.
Die PSP zählt ebenso wie die noch seltenere – frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), die primär progrediente Aphasie (PPA), die semantische Demenz (SD) und die cortikobasale Degeneration (CBD), zu den sogenannten Tauopathien. Das bedeutet, das hierbei nicht das Eiweiss alpha-Synuklein sondern Tau am Degenerationsprozess (mit-) beteiligt ist; bei all diesen Krankheiten können im Verlauf weitere neuropsychiatrische Symptome oder Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung hinzutreten.
Im Gegensatz zur eigentlichen Parkinsonerkrankung weisen die Tauopathien (wie auch die MSA) zumindest in fortgeschritteneren Stadien relativ charakteristische Muster von unterschiedlich verteilten Veränderungen des Gehirns auf. Die Diagnose der PSP kann durch MRT mit dem Nachweis einer ausgeprägten Mittelhirnatrophie gestützt werden. Bei der FTDP-17 ist die Atrophie schwerpunktmäßig im medialen, dorsolateralen und orbitalen Frontallappen ausgeprägt, während bei der primär progredienten Aphasie eine asymmetrische, links- frontolaterale Atrophie und bei der semantischen Demenz eine links-temporale Atrophie gefunden wird. Patienten mit CBD sind durch eine asymmetrische, die hinteren Anteile des Frontallappens und den Parietallappen betreffende Atrophie gekennzeichnet.
Leider sind in den vergangenen Jahren bei keiner dieser Erkrankungen entscheidende Erkenntnisse zu Entstehung oder Therapie erzielt worden. Zumindest bei der PSP erschien aufgrund des nachgewiesenen cholinergen Defizits ein Therapieversuch mit Cholinesterase-Inhibitoren gerechtfertigt; die einzige (kleine) doppelblinde Studie hierzu zeigte jedoch eine deutliche Verschlechterung der Aktivitäten des täglichen Lebens und der Mobilität. Eine kleinere Studie konnte eine milde Bessserung verschiedener Symptome durch Coenzym Q10 belegen. Es fehlen leider doppelblinde prospektive Studien auch der häufiger eingesetzten Präparate (Amantadin, Amitriptylin und L-Dopa); ebenso wie eine Evaluation der nicht-medikamentösen supportiven Therapiemaßnahmen, die den Schwerpunkt der Behandlung von PSP-Patienten darstellen.
Geschrieben von: Prof. Dr. med. U. Wüllner Universitätsklinikum Bonn – Neurologie für Parkinson Youngster Februar 2020