Formen

Atypische

Wir unterscheiden

Die atypischen Parkinson Syndrome kann man im Wesentlichen in vier Gruppen einteilen, die sich auch durch den zugrundeliegenden krankhaften Prozess voneinander unterscheiden. Über die Parkinson-Symptomatik hinaus stehen folgende Symptome bei den Erkrankungen im Vordergrund:

Multisystematrophie (MSA)

Die MSA ist insbesondere durch eine Beeinträchtigung der Kleinhirnfunktionen sowie bereits früh auftretende Störungen des autonomen Nervensystems gekennzeichnet. Stehen die Störungen des Kleinhirns im Vordergrund, spricht man vom „cerebellären Verlaufstyp“ (MSA-C), bei vorwiegend Parkinson- ähnlicher Symptomatik vom Parkinson Verlaufstyp (MSA-P)

Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Die PSP zählt ebenso wie die noch seltenere – frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), die primär progrediente Aphasie (PPA), die semantische Demenz (SD) und die cortikobasale Degeneration (CBD), zu den sogenannten Tauopathien. Das bedeutet, das hierbei nicht das Eiweiss alpha-Synuklein sondern Tau am Degenerationsprozess (mit-) beteiligt ist; bei all diesen Krankheiten können im Verlauf weitere neuropsychiatrische Symptome oder Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung hinzutreten.

Corticobasales Syndrom (CBS)

Das CBS zeigt neben der Parkinson ähnlichen Symptomatik eine stark ausgeprägte Ungeschicklichkeit (Apraxie) in der Regel deutlich auf einer Körperseite betont, oft verbunden mit einem Gefühl der „Fremdheit“ für die betroffene Extremität. Ebenso kommt es wie bei der PSP zu einem früh beginnenden demenziellen Prozess.

Lewy-Body-Demenz (DLK)

Die Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark, wodurch sie schwer voneinander zu unterscheiden sind. Es ist deshalb nicht leicht zu klären, in welchem Umfang Mischformen der beiden Demenzen vorkommen.

Idiopathische

Wir unterscheiden

Die Kardinalsymptome des Parkinsonismus treten häufig auf und nehmen im Alter zu. Nur ein Teil aller Patienten mit Parkinsonismus leidet tatsächlich an dem idiopathischen Parkinson-Syndrom im engeren Sinne („Parkinson’s disease“ – Morbus Parkinson), das im Gegensatz zu sog. Parkinson-Plus-Syndromen in der Regel zumindest während der ersten Jahre gut bis sehr gut medikamentös behandelt werden kann. Das idiopathische Parkinson-Syndrom war die erste degenerative Erkrankung des ZNS, deren grundlegende Pathophysiologie verstanden worden ist. Die Erkenntnis des Dopamindefizits im Striatum führte zur Basis der medikamentösen Parkinson-Therapie, der Dopaminsubstitution durch Dopaminergika (L-Dopa als Vorstufe von Dopamin, Dopaminagonisten). Im Langzeitverlauf treten Komplikationen wie Wirkungsschwankungen von L-Dopa, Dyskinesien, vegetative und neuropsychiatrische Probleme auf, die einer spezifischen Behandlung zugeführt werden müssen.

Symptomatische

Wir unterscheiden

Die Symptome entstehen hier durch andere Ursachen, zum Beispiel durch Medikamente wie Neuroleptika oder Kalzium-Antagonisten, ein Schädel-Hirn-Trauma oder Vergiftungen.

Multisystematrophie (MSA)

Die MSA ist insbesondere durch eine Beeinträchtigung der Kleinhirnfunktionen sowie bereits früh auftretende Störungen des autonomen Nervensystems gekennzeichnet. Stehen die Störungen des Kleinhirns im Vordergrund, spricht man vom „cerebellären Verlaufstyp“ (MSA-C), bei vorwiegend Parkinson- ähnlicher Symptomatik vom Parkinson Verlaufstyp (MSA-P)

Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Die PSP zählt ebenso wie die noch seltenere – frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), die primär progrediente Aphasie (PPA), die semantische Demenz (SD) und die cortikobasale Degeneration (CBD), zu den sogenannten Tauopathien. Das bedeutet, das hierbei nicht das Eiweiss alpha-Synuklein sondern Tau am Degenerationsprozess (mit-) beteiligt ist; bei all diesen Krankheiten können im Verlauf weitere neuropsychiatrische Symptome oder Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung hinzutreten.

Corticobasales Syndrom (CBS)

Das CBS zeigt neben der Parkinson ähnlichen Symptomatik eine stark ausgeprägte Ungeschicklichkeit (Apraxie) in der Regel deutlich auf einer Körperseite betont, oft verbunden mit einem Gefühl der „Fremdheit“ für die betroffene Extremität. Ebenso kommt es wie bei der PSP zu einem früh beginnenden demenziellen Prozess.