Atypische

Zwei Krankheiten, die gelegentlich auch als „atypische Parkinson-Syndrome“ bezeichnet werden, können gerade zu Beginn mit der Parkinsonerkrankung verwechselt werden: die Multisystematrophie (MSA) und die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP). Diese beiden seltenen Krankheiten (jeweils etwa 5 Betroffene auf 100.000), die auch mit Bewegungsarmut (Bradykinese) und Steifheit der Muskulatur (Rigor) einhergehen, aber durch zusätzliche Beschwerden und Symptome gekennzeichnet sind, können oft häufig nicht so wirksam mit dem Vorläufer des Nervenzell-Botenstoffs Dopamin, L-DOPA, behandelt werden, wie die eigentliche Parkinsonkrankheit. Menschen mit einer MSA leiden immer auch unter einer Blasenstörung (Urin-Inkontinenz) und einer starken Störung der Blutdruck- bzw. Kreislaufregulation und zeigen bei einer sorgfältigen neurologischen Untersuchung auch Symptome, die man bei „normalen“ Parkinsonerkrankungen nicht beobachtet. Diese zeigen eben die Beteiligung auch anderer „Systeme“ des Nervensystems an (wie z.B. des Kleinhirns und des Rückenmarks), daher die Bezeichnung Multisystematrophie. Menschen mit einer PSP wiederum leiden besonders unter Störungen des Gleichgewichts und der Steuerung des Sehens (Blickmotorik). Sorgfältige klinische Beobachtungen, aber vor allen Dingen auch die Untersuchungen der Gehirne von Betroffenen führte zu der Erkenntnis dass es sich bei MSA und PSP eben nicht nur um atypische Parkinson-Syndrome, sondern ganz eigenständige Erkrankungen handelt, auch wenn die besonders empfindlichen Dopamin- produzierenden Zellen immer mit betroffen sind. So findet man bei der MSA, anders als bei der Parkinsonkrankheit, Eiweißablagerungen mit alpha-Synuklein nicht in den Nervenzellen, sondern vorwiegend in den Stütz- oder Gliazellen des Gehirns, die die Funktionen der Nervenzellen unterstützen. Bei der PSP spielt ein anderes Eiweiß, das tau-Protein (Microtubulin-assoziiertes Protein tau, MAPT) eine wichtige Rolle. Verschiedene Mutationen im MAPT-Gen können beim Menschen unterschiedliche erbliche Erkrankungen verursachen. Krankheiten mit Ablagerungen von Tau-Protein werden auch als Tauopathien bezeichnet. Die bekannteste Tauopathie ist die Alzheimer-Krankheit.

Die verschiedenen körperlichen Symptome und die fehlende Besserung trotz L-DOPA lenken oft schon den Verdacht auf MSA oder PSP und erlauben bereits eine Abgrenzung von der eigentlichen Parkinsonerkrankung.

Ähnlich wie bei der Parkinson Krankheit sind die eigentlichen Auslöser von MSA und PSP noch unbekannt. Die Tatsache, dass verschiedene Eiweiße („Proteine“) am Krankheitsprozess zumindest beteiligt sind, hat viel Aufmerksamkeit auf die Art und Weise gelenkt, wie die Nerven- (und Gliazellen) diese Eiweisse produzieren und verarbeiten. Auch scheint es vorstellbar, dass sich die Eiweißablagerungen im Gehirn von Zelle zu Zelle verbreiten könnten, auch wenn die Hinweise darauf noch nicht eindeutig sind. Mit gewisser Berechtigung ist anzunehmen, das manche Ergebnisse aus der Alzheimer Forschung auch für die PSP Gültigkeit haben könnten und Erkenntnisse die Parkinson – Patienten nützen, auch für MSA gelten könnten. Vorraussetzung für neue Therapien auch für seltene Krankheiten sind aber immer klinische Studien. Gerade für Betroffene mit MSA oder PSP ist daher die (Mit-) Behandlung durch eine spezialisierte Klinik oder Ambulanz für Bewegungsstörungen sinnvoll, da nur so genügend Betroffenen für Forschungsprojekte gewonnen werden können.

Quelle:

https://neurologie.uni-bonn.de/klin-schwerpunkteambulanzen/parkinson/atypische-parkinson-syndrome.htm